الرئيسية
مرض بهجت
مرض بهجت سمي كذلك تخليدا للد ( بهجت الهلوسي ) الطبيب التركي الأصل في جامعة طب استانبول ، الذي وصفه واكتشفه عام 1937 ، علما أن الإلمام بأغراضه كانت معروفة من أيام أبقراط ( أبو الطب ) . ينتشر هذا المرض بكثرة في دول ( الدرب الحريري ) ( SILK ROUTE ) الذي يمتد من الشرق الأوسط إلى الصين ، ويشمل دول الشرق الأوسط والأقصى معا ، وفي هذه الدول يصيب هذا المرض الرجال أكثر من النساء ، وأما في دول العالم الأخرى فيوجد هذا المرض بنسبة أقل ويصيب النساء أكثر من الرجال .
يعتبر مرض بهجت من الأمراض المناعية المزمنة والتي ترافق المريض مدى الحياة ، وهو عبارة عن التهابات في الأوعية الدموية قد تمتد لتصيب جميع الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم المختلفة ، تبدأ أعراض هذا المرض بالظهور في العشرينات والثلاثينات من عمر المريض ، ولكنه قد يصيب كل الأعمار ، يمر المرض بحالتين متعاقبتين على الدوام ، الأولى الحالة الحادة والتي تظهر فيها الأعراض ، والثانية الحالة الكامنة والتي تختفي فيها الأعراض ، وتتعاقب هاتان الحالتان باستمرار ، وتبعا لذلك فقد نجد مريض يعاني من الأعراض بصفة دائمة أو دورية ، وكذلك ربما تكون الأعراض قوية ومؤلمة وربما تكون خفيفة ، يصيب هذا المرض الأوعية الدموية من شرايين وأوردة ، وكذلك قد يصيب شبكية العين ، الدماغ ، المفاصل ، والأمعاء .
ومن أهم العلامات التشخيصية لهذا المرض هو التقرحات المتكررة في الفم ، وغالبا ما تكون مؤلمة ومزعجة للمريض وغير فيروسية الأصل ، وهذه عادة ما تحدث عند كل المرضى بهذا المرض ، وإضافة لذلك تظهر بعض أو كل العلامات الثلاث التالية :
لسوء الحظ ، فحتى هذه اللحظة لا يوجد شفاء كامل من هذا المرض ، والأدوية المستعملة هي من أجل السيطرة على الأعراض ، وعدم تفاقم المرض ومن أجل منع تطور هذه الأعراض والوقاية من مضاعفات المرض الخطيرة مثل ، العمى ، وعدم القدرة على الحركة ، ومن المفيد هنا أن نذكر أن الأدوية إضافة إلى الراحة ، والقيام ببعض التمارين الرياضية ، تعمل جميعها مع بعضها البعض للوصول إلى الهدف السابق . أما الأدوية المستعملة فهي تقسم إلى قسمين هما :
AZATHIOPRINE
CHLORAMBUCIL
CYCLOSPORINE
COLCHICINE
في معظم الحالات من هذا المرض يتم السيطرة المطلقة عليها بالأدوية ، الراحة ، والتمارين الرياضية ، ويعيش المريض حياة طبيعية وعادية جدا ، شريطة اقتناعه وتفهمه لطبيعة المرض وضرورة التعايش معه ، وتناول العلاج ومتابعة الطبيب ، وغالبا ما يتم السيطرة على الأعراض ويمنع تفاقمها بعد فترة من بدء العلاج قد تصل من 1 – 2 سنة ، وتخف حدة الأعراض بعد هذه المدة بشكل ملحوظ ، وفي هذا الإطار يجب التركيز على تناول الدواء بانتظام والالتزام بتعليمات أخذه ، الراحة ، القيام ببعض التمارين الرياضية ذات العلاقة بهذا المرض
مرض بهجت من أمراض الجهاز التناسلي والفم المزمنة غير معروف سببه والتي تؤدي إلى تقرحات كما أنه يؤدي إلى التهابات بالعين. أول من وصف المرض العالم التركي (بهجت).
أعراض المرض:
- أكثر الإصابات بين سن 20-30 سنة.
- تقرحات بالجهاز التناسلي والفم.
- التهاب بالعين.
- تقرحات صغيرة متجمعة بالجلد حيث تلتئم وتترك ندبات مكانها وتشوهات.
- من صفات مرض بهجت أن الإصابة تتكرر مرة ومرات وقد تستمر لعدة سنوات.
- تحدث الإصابة بالذكور بكيس الخصية والعضو التناسلي وبالفخذين .. أما في الإناث فتكون بالشفرات.
- كما أن الفم والحنجرة والبلعوم تحدث بها تقرحات.
- قد يؤثر المرض على العين وقد يؤدي إلى فقدان البصر.
- التهابات المفاصل خاصة مفصل الركبة.
- تلف بالمخ
المظاهر السريرية:
1- الآفات القلاعية
الفموية: تصيب مخاطية الفم وتكون صغيرة أو كبيرة ذات قاعدة بنية وسخة وهالة حمراءلامعة مؤلمة وقد تكون عميقة وتترك ندب توجد في 98% من المرضى وتكون التظاهرة الاولى في 30-75 % من المرضى
التناسلية: تشبه القلاع الفموي وهي مؤلمة وقد تترك ندبة عند الشفاء
2-الإصابة العينية
وتوجد في 70-85 % من المرضى وتبدأ بشكل ألم شديد حول العين و رهاب ضوء أما أهم علامة عينية وأهم سبب للعمى فهو التهاب أوعية الشبكية.
كما يحدث التهاب ملتحمة باكراً وتقيح البيت الامامي لاحقاً كذلك التهاب الجسم الهدبي والعنبة الامامي والخلفي شائعي المشاهدة.
ويحدث العمى
-فقدان رؤيا تدريجي مخاتل
-فقدان رؤيا مع تحسن جزئي
-فقدان رؤيا سريع وحيد الجانب ثم تصاب العين الاخرى
وسبب العمى هوالساد اوالزرق او الضمور البصري
3- الافات الجلدية
-افات مشابهة للحمامى العقدة
-افات عدية الشكل
-خراجات تقيح جلد مواتي
-فرفرية
-ايجابية PATHERGY
وبالفحص النسجي نجد التهاب أوعية كاسر للبيض وارتكاس وعائي بالعدلات أكثر نوعية لداء بهجت.
4- الاصابة العصبية
تصيب غالباً الجهاز العصبي المركزي وتشبه أعراض التصلب العديد و التفاقم والتراجع هو القاعدة. ونشاهد صداع - التهاب سحايا ودماغ - صرع - خثرة وريدية دماغية - شلول الأعصاب القحفية - هزع مخيخي - فالج شقي - نزف دماغي وام دم دماغية – اضطرابات سمعية و بصرية واضطرابات نفسية واكتئاب.
5- المفاصل
وتشاهدالاصابة لدى 50 % من المرضى وعادة تصيب المفاصل الكبيرة بشكل تحت حاد ومحدد لذاته وغير مشوه.
6- السبيل المعدي المعوي
بشكل تقرحات على طول السبيل المعدي المعوي كما قد نشاهد متلازمة بود-كياري
7- الجهاز القلبي الوعائي
احتشاء- التهاب تامور- التهاب شغاف كما قد نجد خثرات بالأوردة والشرايين مع تشكل امهات دم
8- المظاهر الرئوية
تقرحات بالقصبات والرغامى كما قد نجد التهاب جنب وصمة رئوية وأم دم شريان رئوي كما قد نجد ذات رئة وتليف رئوي برانشيمي
9- الاصابة الكلوية
التهاب كبب وكلية - بيلة دموية وبروتينية كما قد نجد في داء بهجت نشواني جهازي والذي يقود لاختلاطات كلوية.
10- داء بهجت لدى الاطفال وعند حديثي الولادة :
لوحظ اصابة الاطفال المولودين من أمهات مصابات بقرحات فموية وتناسلية مع نخر جلدي وآفات بثرية حول الأظافر ويتراجع كل ذلك في غضون 6 أسابيع.
عند الاطفال نشاهد قرحات فموية وتناسلية - التهاب عنبة امامي وخلفي - التهاب مفاصل وآفات جلدية وقد تحدث اختلاطات عصبية وعائية وعينية بعد فترة طويلة
النسجيات:
الارتكاس الوعائي بالعدلات هو الموجودة النسجية المسيطرة في داء بهجت وفي الآفات القديمة تسيطر اللمفاويات.
وقد نجد التهاب اوعية كاسر للبيض مع خثرات.
تقييم المريض المصاب بقلاع مركب:
1-زرع لفيروس الملأ البسيط
2- تعداد دم-عيارvitabizبالمصل- وجديد المصل والغولات
3-تحليل بول
4-عيار G6PD لدى المرضى المرشحين لاعطاء الدابون
5-فحص جلدي كامل واجراء خزعة من الآفات المناسبة
6-اجراءHLAB27
7-استشارة عينية- عصبية- هضمية- مفصلية عند اللزوم.
التشخيص التفريقي
القلاع أو التهاب الفم الحلقي
الفقاع
متلازمة ستيفن جونسون
سرطان الفم
Pathergy
وتجرى بحقن ازمل محلول ملحي ضمن الجلد أو بوخز الجلد بإبرة عقيمة فقط حيث يظهر بثرة خلال 24ساعة من الحقن واذا كانت النتيجة سلبية يعاد الاختبار في 2-5مواضع قبل قبول النتيجة وهي ايجابية في
داءبهجت
تقيح الجلد المواتي
متلازمة سويت
متازمة الجلاد- المفصلي المرافق لداء الأمعاء
الانذار:
داء بهجت مرض غير محدد لذاته ويسوء الانذار بوجود الآفات العينية والعصبية وخثار الأوعية الكبيرة وانثقاب السبيل المعدي المعوي.
تظاهرات داء بهجت نسبة الحدوث
المعايير الكبرى
القلاع - الفموي90- 100 %
- التناسلي 64- 88 %
عصبية - عينية 10- 90 %
- التهاب جسم هدبي
- التهاب أوعية الشبكية
- ضمور عيني
- متلازمة تشعب التصلب العديد
- التهاب سحايا ودماغ
جلدية - بثرات 48- 88 %
- حمامى عقدة
- Pathergy
المعايير الصغرى
- بيلة بروتينية ودموية
- التهاب وريد خثري
- أم دم
- ألم مفصلي
المعالجة :
القلاع / الداء الجلدي المخاطي :
-الكورتيكوستيروئيدات موضعياً أو ضمن الآفة
- الكولشيسين
-الدابسون
-مشاركة ما سبق
الداء الجلدي المخاطي الشديد:
-التاليدوميد
-التيوتركسات بجرعات منخفضة
-البرونيزولون
-الانترفيرون
الداء الجهازي أو العيني الشديد
-برونيزون
-ازاثيوبرين
-سيكلوفوسفاميد
-كلور أميوسيل
-سيكلوسبورين
يعتبر مرض بهجت من الأمراض المناعية المزمنة والتي ترافق المريض مدى الحياة ، وهو عبارة عن التهابات في الأوعية الدموية قد تمتد لتصيب جميع الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم المختلفة ، تبدأ أعراض هذا المرض بالظهور في العشرينات والثلاثينات من عمر المريض ، ولكنه قد يصيب كل الأعمار ، يمر المرض بحالتين متعاقبتين على الدوام ، الأولى الحالة الحادة والتي تظهر فيها الأعراض ، والثانية الحالة الكامنة والتي تختفي فيها الأعراض ، وتتعاقب هاتان الحالتان باستمرار ، وتبعا لذلك فقد نجد مريض يعاني من الأعراض بصفة دائمة أو دورية ، وكذلك ربما تكون الأعراض قوية ومؤلمة وربما تكون خفيفة ، يصيب هذا المرض الأوعية الدموية من شرايين وأوردة ، وكذلك قد يصيب شبكية العين ، الدماغ ، المفاصل ، والأمعاء .
ومن أهم العلامات التشخيصية لهذا المرض هو التقرحات المتكررة في الفم ، وغالبا ما تكون مؤلمة ومزعجة للمريض وغير فيروسية الأصل ، وهذه عادة ما تحدث عند كل المرضى بهذا المرض ، وإضافة لذلك تظهر بعض أو كل العلامات الثلاث التالية :
- تقرحات في الأعضاء التناسلية مشابهة لتلك التي ظهرت في الفم
- التهابات في بعض أو كل أجزاء العين
- التهابات وطفح جلدي
- التهابات في الأوردة تحت الجلد
- تكون خثرات وتجلط للدم في الأوردة تحت الجلد
- انسداد في الأوعية الدموية
- صعوبة في الحركة ، الكلام ، وضعف الذاكرة ( علامات تأثر الجهاز العصبي المركزي )
- صداع عنيف وتصلب الرقبة
- آلام شديدة في المفاصل قد تؤدي إلى عدم القدرة على الحركة
- مغص ، إسهال ، براز مصحوب بدم ، تقرحات في جميع أجزاء الجهاز الهضمي
- مشاكل في عمل الكلى
- التهابات في الرئتين والحويصلات الهوائية
- تعب عام في جميع أنحاء الجسم وهزال
- عدم انتظام في عمل القلب مثل تسارع أو تباطؤ دقات القلب
لسوء الحظ ، فحتى هذه اللحظة لا يوجد شفاء كامل من هذا المرض ، والأدوية المستعملة هي من أجل السيطرة على الأعراض ، وعدم تفاقم المرض ومن أجل منع تطور هذه الأعراض والوقاية من مضاعفات المرض الخطيرة مثل ، العمى ، وعدم القدرة على الحركة ، ومن المفيد هنا أن نذكر أن الأدوية إضافة إلى الراحة ، والقيام ببعض التمارين الرياضية ، تعمل جميعها مع بعضها البعض للوصول إلى الهدف السابق . أما الأدوية المستعملة فهي تقسم إلى قسمين هما :
- الأدوية الموضعية ( الدهانات والكريمات ) :
تدهن هذه الأدوية مباشرة على التقرحات لتخفيف الألم ، وغالبا ما تحتوي هذه الكريمات على الكورتيزون الذي يخفف الالتهابات ، وكذلك على مخدر موضعي لتخفيف الألم . - الأدوية الفموية
تعمل هذه الأدوية على تخفيف الالتهابات وعلى تثبيط التفاعلات المناعية الذاتية وتخفيف الأعراض ، ومن هذه الأدوية ما يلي
- مشتقات الكورتيزون ، مثل البريدنيزولون PREDNIZOLONE
يجب اتباع تعليمات الطبيب أو الصيدلي بشأن هذه الأدوية ، ويجب أن ينتبه المريض إلى عدم وقف أخذ هذا الدواء فجأة لما لذلك من مخاطر كبيرة على الجسم ، وكذلك على المريض مراجعة الطبيب إذا ما حصل أي مضاعفات لهذه الأدوية . - مثبطات المناعة الذاتية . وغالبا ما يلجأ لها الأطباء إذا ما تأثرت العين أو الجهاز العصبي المركزي عند المريض من مضاعفات المرض ، ومن هذه الأدوية التالي
AZATHIOPRINE
CHLORAMBUCIL
CYCLOSPORINE
COLCHICINE
في معظم الحالات من هذا المرض يتم السيطرة المطلقة عليها بالأدوية ، الراحة ، والتمارين الرياضية ، ويعيش المريض حياة طبيعية وعادية جدا ، شريطة اقتناعه وتفهمه لطبيعة المرض وضرورة التعايش معه ، وتناول العلاج ومتابعة الطبيب ، وغالبا ما يتم السيطرة على الأعراض ويمنع تفاقمها بعد فترة من بدء العلاج قد تصل من 1 – 2 سنة ، وتخف حدة الأعراض بعد هذه المدة بشكل ملحوظ ، وفي هذا الإطار يجب التركيز على تناول الدواء بانتظام والالتزام بتعليمات أخذه ، الراحة ، القيام ببعض التمارين الرياضية ذات العلاقة بهذا المرض
مرض بهجت من أمراض الجهاز التناسلي والفم المزمنة غير معروف سببه والتي تؤدي إلى تقرحات كما أنه يؤدي إلى التهابات بالعين. أول من وصف المرض العالم التركي (بهجت).
أعراض المرض:
- أكثر الإصابات بين سن 20-30 سنة.
- تقرحات بالجهاز التناسلي والفم.
- التهاب بالعين.
- تقرحات صغيرة متجمعة بالجلد حيث تلتئم وتترك ندبات مكانها وتشوهات.
- من صفات مرض بهجت أن الإصابة تتكرر مرة ومرات وقد تستمر لعدة سنوات.
- تحدث الإصابة بالذكور بكيس الخصية والعضو التناسلي وبالفخذين .. أما في الإناث فتكون بالشفرات.
- كما أن الفم والحنجرة والبلعوم تحدث بها تقرحات.
- قد يؤثر المرض على العين وقد يؤدي إلى فقدان البصر.
- التهابات المفاصل خاصة مفصل الركبة.
- تلف بالمخ
المظاهر السريرية:
1- الآفات القلاعية
الفموية: تصيب مخاطية الفم وتكون صغيرة أو كبيرة ذات قاعدة بنية وسخة وهالة حمراءلامعة مؤلمة وقد تكون عميقة وتترك ندب توجد في 98% من المرضى وتكون التظاهرة الاولى في 30-75 % من المرضى
التناسلية: تشبه القلاع الفموي وهي مؤلمة وقد تترك ندبة عند الشفاء
2-الإصابة العينية
وتوجد في 70-85 % من المرضى وتبدأ بشكل ألم شديد حول العين و رهاب ضوء أما أهم علامة عينية وأهم سبب للعمى فهو التهاب أوعية الشبكية.
كما يحدث التهاب ملتحمة باكراً وتقيح البيت الامامي لاحقاً كذلك التهاب الجسم الهدبي والعنبة الامامي والخلفي شائعي المشاهدة.
ويحدث العمى
-فقدان رؤيا تدريجي مخاتل
-فقدان رؤيا مع تحسن جزئي
-فقدان رؤيا سريع وحيد الجانب ثم تصاب العين الاخرى
وسبب العمى هوالساد اوالزرق او الضمور البصري
3- الافات الجلدية
-افات مشابهة للحمامى العقدة
-افات عدية الشكل
-خراجات تقيح جلد مواتي
-فرفرية
-ايجابية PATHERGY
وبالفحص النسجي نجد التهاب أوعية كاسر للبيض وارتكاس وعائي بالعدلات أكثر نوعية لداء بهجت.
4- الاصابة العصبية
تصيب غالباً الجهاز العصبي المركزي وتشبه أعراض التصلب العديد و التفاقم والتراجع هو القاعدة. ونشاهد صداع - التهاب سحايا ودماغ - صرع - خثرة وريدية دماغية - شلول الأعصاب القحفية - هزع مخيخي - فالج شقي - نزف دماغي وام دم دماغية – اضطرابات سمعية و بصرية واضطرابات نفسية واكتئاب.
5- المفاصل
وتشاهدالاصابة لدى 50 % من المرضى وعادة تصيب المفاصل الكبيرة بشكل تحت حاد ومحدد لذاته وغير مشوه.
6- السبيل المعدي المعوي
بشكل تقرحات على طول السبيل المعدي المعوي كما قد نشاهد متلازمة بود-كياري
7- الجهاز القلبي الوعائي
احتشاء- التهاب تامور- التهاب شغاف كما قد نجد خثرات بالأوردة والشرايين مع تشكل امهات دم
8- المظاهر الرئوية
تقرحات بالقصبات والرغامى كما قد نجد التهاب جنب وصمة رئوية وأم دم شريان رئوي كما قد نجد ذات رئة وتليف رئوي برانشيمي
9- الاصابة الكلوية
التهاب كبب وكلية - بيلة دموية وبروتينية كما قد نجد في داء بهجت نشواني جهازي والذي يقود لاختلاطات كلوية.
10- داء بهجت لدى الاطفال وعند حديثي الولادة :
لوحظ اصابة الاطفال المولودين من أمهات مصابات بقرحات فموية وتناسلية مع نخر جلدي وآفات بثرية حول الأظافر ويتراجع كل ذلك في غضون 6 أسابيع.
عند الاطفال نشاهد قرحات فموية وتناسلية - التهاب عنبة امامي وخلفي - التهاب مفاصل وآفات جلدية وقد تحدث اختلاطات عصبية وعائية وعينية بعد فترة طويلة
النسجيات:
الارتكاس الوعائي بالعدلات هو الموجودة النسجية المسيطرة في داء بهجت وفي الآفات القديمة تسيطر اللمفاويات.
وقد نجد التهاب اوعية كاسر للبيض مع خثرات.
تقييم المريض المصاب بقلاع مركب:
1-زرع لفيروس الملأ البسيط
2- تعداد دم-عيارvitabizبالمصل- وجديد المصل والغولات
3-تحليل بول
4-عيار G6PD لدى المرضى المرشحين لاعطاء الدابون
5-فحص جلدي كامل واجراء خزعة من الآفات المناسبة
6-اجراءHLAB27
7-استشارة عينية- عصبية- هضمية- مفصلية عند اللزوم.
التشخيص التفريقي
القلاع أو التهاب الفم الحلقي
الفقاع
متلازمة ستيفن جونسون
سرطان الفم
Pathergy
وتجرى بحقن ازمل محلول ملحي ضمن الجلد أو بوخز الجلد بإبرة عقيمة فقط حيث يظهر بثرة خلال 24ساعة من الحقن واذا كانت النتيجة سلبية يعاد الاختبار في 2-5مواضع قبل قبول النتيجة وهي ايجابية في
داءبهجت
تقيح الجلد المواتي
متلازمة سويت
متازمة الجلاد- المفصلي المرافق لداء الأمعاء
الانذار:
داء بهجت مرض غير محدد لذاته ويسوء الانذار بوجود الآفات العينية والعصبية وخثار الأوعية الكبيرة وانثقاب السبيل المعدي المعوي.
تظاهرات داء بهجت نسبة الحدوث
المعايير الكبرى
القلاع - الفموي90- 100 %
- التناسلي 64- 88 %
عصبية - عينية 10- 90 %
- التهاب جسم هدبي
- التهاب أوعية الشبكية
- ضمور عيني
- متلازمة تشعب التصلب العديد
- التهاب سحايا ودماغ
جلدية - بثرات 48- 88 %
- حمامى عقدة
- Pathergy
المعايير الصغرى
- بيلة بروتينية ودموية
- التهاب وريد خثري
- أم دم
- ألم مفصلي
المعالجة :
القلاع / الداء الجلدي المخاطي :
-الكورتيكوستيروئيدات موضعياً أو ضمن الآفة
- الكولشيسين
-الدابسون
-مشاركة ما سبق
الداء الجلدي المخاطي الشديد:
-التاليدوميد
-التيوتركسات بجرعات منخفضة
-البرونيزولون
-الانترفيرون
الداء الجهازي أو العيني الشديد
-برونيزون
-ازاثيوبرين
-سيكلوفوسفاميد
-كلور أميوسيل
-سيكلوسبورين
